葡萄糖--6磷酸脱氢酶(G--6PD)缺乏症(俗称蚕豆病)。
蚕豆病在我国华南地区较为常见,约占正常人群的5%,是引起新生儿黄疸的一个重要原因。G--6PD缺乏的人士,在服用某些药物、食物或接触某些物品时,可引起急性溶血、黄疸、血红蛋白血尿、贫血等症状。
起病急,常在吃蚕豆后几小时至几天内突然发病,表现为头昏、心慌、乏力、食欲不振、腹泻、发热、黄疸及贫血等症状。严重者可有昏迷、抽搐、血红蛋白尿,甚至休克,偶然可以致死。症状轻重与食蚕豆的多少无关,有时吃1、2粒也发病;
此病属遗传病,目前尚无法治疗,只能提示预防。
1.严重感染性疾病可诱发溶血性黄疸,有病尽早看医生。
2.到医院诊病时,要告诉医生患有此病并提示慎重用药。避免使用诱发溶血的药物。
西药:
抗疟疾药:伯氨喹啉、扑疟母星、氯喹;
磺胺类药:磺胺、乙酰磺胺、磺胺吡啶、复方新诺明;
止痛药:非那西丁、阿斯匹林;
砜类药:氨苯砜、普洛明;
抗菌药:硝基呋喃类、氯霉素、对氨基水杨酸;
杀虫类:β萘酚、锑波芬、硝基哒唑;
其他:丙磺舒、二巯基丙醇(BLA)、大剂量的维生素K。
中药:薄荷、樟脑、苯酚、川连、腊梅花、金银花、熊胆、七厘散、珍珠末、牛黄解毒丸、民间杂乱中草药等。
3.忌食用蚕豆或蚕豆制品等。
4放置衣服时避免使用樟脑箱、樟脑丸、卫生丸等。
6定期监测血常规和尿潜血,0~3岁次/半年,≥4岁次/年。